Falla hepática aguda como forma de presentación inicial de hepatitis autoinmune. Reporte de un caso
Resumen
Introducción: La hepatitis autoinmune es una enfermedad crónica de causa desconocida, asociada a una pérdida de tolerancia frente a autoantígenos presentes en el hepatocito. Caso Clínico: Se presenta el caso de una paciente de género femenino de 49 años de edad, sin antecedentes mórbidos conocidos, quien consulta por un cuadro de reciente inicio de compromiso del estado general y progresivo compromiso de conciencia. Al ingreso destaca compromiso de conciencia (Escala de Coma de Glasgow: 5 puntos) e ictericia de escleras. Dentro de los exámenes de laboratorio destaca tiempo de protrombina 11%, elevación de enzimas hepáticas, anticuerpos antinuclear y antimúsculo liso positivos (1:80), anticuerpo antimicrosomal tipo 1 de hígado y riñón negativo y gammaglobulinemia normal. De forma paralela, se pesquisa la aparición de Síndrome de Evans. Se plantea falla hepática aguda de probable etiología autoinmune, por lo que se solicita biopsia hepática transyugular y se inicia terapia corticoidal sistémica. La biopsia mostró hepatitis de interfase. Posteriormente, la paciente responde favorablemente al tratamiento indicado, desestimándose la necesidad de trasplante hepático ortotópico. Discusión: La hepatitis autoinmune se puede presentar de forma crónica (67 a 73%) o aguda (27 a 33%), progresando sólo excepcionalmente a falla hepática aguda. En vista de que no existe un examen patognomónico de esta patología, su diagnóstico se establece mediante el análisis conjunto de criterios clínicos, bioquímicos, inmunológicos, histológicos y respuesta al tratamiento. Responde favorablemente a terapia inmunosupresora e incluso, en casos de falla hepática aguda, el (la) paciente puede llegar a no requerir trasplante hepáticoPalabras clave:
falla hepática aguda, hepatitis autoinmuneReferencias
Zachou K, Muratori P, Koukoulis GK, Granito A, Gatselis N, Fabbri A, et al. Review article: autoimmune hepatitis – Current management and challenges. Aliment Pharmacol Ther 2013;38:887–913.
Manns MP, Lohse AW, Vergani D. Autoimmune hepatitis – Update 2015. J Hepatol 2015;62:S1–S186.
Manns MP, Czaja AJ, Gorham JD, Krawitt EI, Mieli-Vergani G, Vergani D, Vierling JM. Hepatology 2010;51:2193-213.
Czaja AJ. Autoimmune hepatitis in diverse ethnic populations and geographical regions. Expert Rev Gastroenterol Hepatol 2013;7:365–385.
Hurlburt KJ, McMahon BJ, Deubner H, Hsu-Trawinski B, Williams JL, Kowdley KV. Prevalence of autoimmune liver disease in Alaska Natives. Am J Gastroenterol 2002;97:2402–2407.
Ngu JH, Bechly K, Chapman BA, Burt MJ, Barclay ML, Gearry RB, et al. Population-based epidemiology study of autoimmune hepatitis: a disease of older women? J Gastroenterol Hepatol 2010;25:1681–1686.
Krawitt EL. Autoimmune hepatitis. N Engl J Med 2006;354:54-66.
García-Torres ML, Primo J, Ortuño JA, Martínez M, Antón MD, Zaragoza A et al. Estudio clínico de la hepatitis autoinmune en el adulto en Valencia. Rev Esp Enferm Dig 2008;100:400-4.
Chen J, Eslick GD, Weltman M. Systematic review with meta-analysis: clinical manifestations and management of autoimmune hepatitis in the elderly. Aliment Pharmacol Ther. 2014;39:117-24.
Álvarez F, Berg PA, Bianchi FB, Bianchi L, Burroughs AK, Cancado EL, et al. International Autoimmune Hepatitis Group Report: review of criteria for diagnosis of autoimmune hepatitis. J Hepatol. 1999;31:929-38.
Hennes EM, Zeniya M, Czaja AJ, Pares A, Dalekos GN, Krawitt EL, et al. Simplified criteria for the diagnosis of autoimmune hepatitis. Hepatology. 2008; 48:169-76.
Liberal R, Grant CR, Longhi MS, Mieli-Vergani G, Vergani D. Diagnostic criteria of autoimmune hepatitis. Autoimmun Rev. 2014;13:435-40.
EASL Clinical Practice Guidelines: Autoimmune hepatitis. European Association for the Study of the Liver. J Hepatol. 2015;63:971-1004.
Karkhanis J, Verna EC, Chang MS, Stravitz RT, Schilsky M, Lee WM, et al. Steroid use in acute liver failure. Hepatology. 2014;59:612-21.
